El nombre de la enfermedad procede de la voz latina para el canino de los bosques cuyas mordeduras en la cara del ser humano en tiempos pasados se asemejaban a las graves lesiones faciales, hoy ya inusuales, que podían presentar quienes sufrían este trastorno autoinmune. Caracterizada por una multiplicidad de síntomas, la enfermedad puede manifestarse de distinta forma a lo largo de la vida de un mismo paciente.
Según explica a Infosalus el doctor Ricard Cervera, Jefe de Servicio de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Clinic de Barcelona, el lupus es la más representativa de las enfermedades autoinmunes sistémicas en las que el sistema inmune que debe defendernos frente a las agresiones externas se altera y ataca al organismo. Existen más de 100 enfermedades autoinmunes.
El lupus puede atacar a cualquier órgano o sistema y presentar un amplísimo número de manifestaciones. No existe una causa única sino que intervienen múltiples factores para su desarrollo que influyen en la enfermedad y en las manifestaciones clínicas así como en su gravedad, también muy variable en un continuo que va desde grados más leves a otros más graves.
Intervienen muchos genes que influyen en la codificación de proteínas del organismo, los rayos ultravioleta son muy perjudiciales para los pacientes y pueden desencadenar la enfermedad al igual que las hormonas sexuales femeninas, lo que la hace más frecuente en la mujer que en el hombre.
De cada diez pacientes, nueve son mujeres debido al papel de las hormonas. Las principales manifestaciones aparecen desde los 14 y 15 años hasta los 45 a los 50 años. Los estudios epidemiológicos apuntan que 1 de cada 2.000 habitantes tiene una forma u otra de lupus eritematoso sistémico, lo que la sitúa en el límite de las enfermedades raras.
ALAS DE MARIPOSA PARA CONSEGUIR VISIBILIDAD
Los síntomas más frecuentes son el enrojecimiento en la cara, el eritema en alas mariposa, por la forma que adopta en las mejillas y que las asociaciones de pacientes utilizan a menudo como logo para representar la enfermedad con una imagen.
La manifestación cutánea más extrema producía lesiones en la cara que motivaron el nombre de la enfermedad, derivado del término latino para "lobo" ya que eran similares a la mordedura de este animal, aunque estas lesiones ya no se ven en la práctica clínica, señala el doctor Cervera.
Además de las manifestaciones cutáneas se puede presentar artritis (inflamación en las articulaciones) y aparecer lesiones inflamatorias en cualquier órgano, como riñón o corazón, que pueden llegar a producir fallo de los órganos, insuficiencia, e incluso requerir un trasplante.
Es una enfermedad que cursa a brotes y hay épocas en las que existe mucha actividad mientras que en otras parece dormida, algo que puede suceder en varias ocasiones en la vida, unas veces ser más leve y otras más grave, una vez incidir en un sistema u órgano y en otro momento en otras partes del cuerpo.
DIAGNOSTICAR UNA ENFERMEDAD CAMALEÓNICA
Debido a esta multiplicidad de manifestaciones que pueden asemejar la patología a otros trastornos, pueden pasar meses y años hasta que se consigue diagnosticar. Cualquier inflamación mantenida durante meses como uveitis, pleuritis o neuritis, entre otras, puede ser el origen de un lupus que más tarde presente otras manifestaciones y ya pase por los estudios pertinentes para su diagnóstico.
Para ello, se hace un análisis de las manifestaciones clínicas y de los datos de laboratorio. Se realizan análisis que determinan los auto-anticuerpos (antinucleares, anti-DNA y antifosfolipídicos). Son 11 datos clínicos y de laboratorio, si se tienen cuatro o más de estos marcadores se diagnostica como lupus.
"Aunque cualquier médico puede enfrentarse al diagnóstico de la enfermedad, se favorece una subespecialización en enfermedades autoinmunes sistémicas complejas para internistas, reumatólogos o inmunólogos clínicos, pero se requiere también del concurso de dermatólogos, nefrólogos y el trabajo en equipos multidisciplinares o servicios dedicados a ello", señala el doctor Cervera.
VIVIR CON LUPUS
El tratamiento de esta compleja enfermedad depende de sus manifestaciones y de su gravedad. En la mayoría de los casos existen recomendaciones comunes como evitar el sol, ya que los rayos ultravioleta son el enemigo número uno de estas personas, lo que significa que no pueden ir a la playa, tienen que llevar la piel cubierta por la calle y utilizar fotoprotectores.
Quienes padecen lupus suelen sufrir cansancio, problemas en la piel, las articulaciones o el riñón, por lo que tienen que adecuar su ritmo de vida a la enfermedad y esto supone tranquilidad y descanso.
Se emplean medicamentos de otras enfermedades como la malaria, que ayudan al sistema inmune a funcionar mejor, como en el caso del antipalúdico hidroxicloroquina. Según la actividad de la enfermedad y los daños en los órganos que esté provocando, se emplean corticoides, inmunodepresores y los empleados también en las enfermedades inflamatorias para frenar la inflamación, pero a largo plazo todos estos tratamientos tienen efectos secundarios.
"Necesitamos mejores tratamientos para el sistema inmune ya que se están utilizando antiinflamatorios e inmunodepresores y se requieren terapias biológicas más específicas para moléculas concretas. Hace cuatro años se aprobó el primer medicamento específico para el lupus y, aunque existen varios fármacos en estudio, en este verano hemos recibido la mala noticia de que un fármaco experimental en dos ensayos en fase III (la última para su paso al mercado) no ha concluido con resultados favorables, por lo que no podrá ser aprobado para su uso en esta enfermedad", comenta el especialista.
El belimumab, este fármaco biológico más específico al que se refiere el doctor Cervera y que apareció hace casi un lustro, se emplea en pacientes graves que no responden a otros tratamientos y funciona en alrededor de un 50% de estas personas.
"Los pacientes sienten cansancio y dolores, deben evitar el sol y muchos de ellos se recluyen y se esconden, sienten que el nombre de la enfermedad suena mal y evitan decirlo", comenta el especialista del Clinic sobre las repercusiones psicológicas en algunos de sus pacientes.
Por ello, el doctor Cervera subraya la importancia del trabajo de los grupos de apoyo y las asociaciones de pacientes ya que fomentan la ayuda mutua y hacen una difusión de la enfermedad, de lo que significa en su día a día.
Una de las últimas campañas ha unido en una prueba piloto a la asociación catalana de lupus, las oficinas de farmacia regionales, productores y distribuidores ("Frena el sol, frena el lupus") para que los pacientes puedan adquirir fotoprotectores de calidad a mitad de precio dada la importancia de estos productos en el tratamiento.
